患者71岁，因舌不明原因肿大就诊。患者唯一症状是舌部失去知觉。该患者有高血压史和甲状腺肿瘤。体格检查发现明显结节性肿块，但无神经性症状或颌下区淋巴结肿大，肿块3X2cm，无溃疡(图1)。MRI检查发现一个实体性、不均匀强化病灶(图2和3)。
图1术前图像，肿块位于左侧舌根部，覆有正常黏膜
图2T1加权磁共振图像显示一个明确的异质性病变(白色箭头)；a:轴向视图；b:冠状面视图
图3T2加权磁共振图像显示一个明确的异质性病变(白色箭头)；a:轴向视图；b:冠状面视图
手术切除治疗，但术前未活检。术中黏膜下肿块完全切除(图4)。外观检查:灰黄色，有外生小叶(图5)。镜下，病变特征是；瘤组织出现AntoniA型和B型混合，伴有血管壁浸润(图6)。术后12个月检查无复发倾向(图7)。
图4围手术期图像；a:肿块(白色箭头)；b:有囊包裹无粘连(白色箭头)；c:病变部位黏膜病变(白色箭头)；d:缝合
图5解剖肿块。a:结节状、柔软、灰色、2.8X2.0X3.5cm，肿块上附着舌神经(白色箭头)；b:切面呈珍珠白外观
图6显微镜下观察。瘤组织出现AntoniA型和B型。a:AntoniA型由排列紧密的施万细胞组成(白色箭头)；b:AntoniB黏液样表现(白色箭头)(HE染色X)
图7手术12个月后未发现复发迹象
讨论神经鞘瘤为原发于周围神经Schwann鞘的肿瘤，绝大多数为良性肿瘤，生长缓慢。可发生于任何有周围神经分布的部位。头颈部为不典型发病部位，原发舌根的神经鞘瘤很少见。相关研究表明此肿瘤多见于成年人，男女发病比例差异无统计学意义。
临床上根据磁共振成像检查和细针穿刺活检术常常能对此瘤作出明确的术前诊断。据报道，磁共振成像对颈部神经源性肿瘤的诊断准确率为88%，该检查有助于明确诊断和估计瘤体大小及与周围组织的关系，可作为选择术式或估计切除范围的依据，影像特征一般表现为单发性、界限清楚的软组织肿块，可中等强化，瘤实质内常见低密度囊样变征象；瘤体较大时，周围骨质呈规则的压迫性吸收，与恶性肿瘤的虫蚀状破坏明显不同。
DSA或彩超检查有助于判断瘤体的血供及与周围大血管的关系。本病例中MRI检查:舌基底部肿物多可见有一中心坏死区域，周边边界清楚，包膜完整，邻近组织仅有受挤压、推移的现象，无受肿瘤侵犯的表现。
该肿瘤肉眼表现为类圆形或结节状，有完整包膜。镜下观分为AntoniA型(致密型)AntoniB型(疏松型)。电镜下，瘤细胞由雪旺细胞及神经纤维组成，胞浆含有大量线粒体、溶酶体和Lusebody，免疫组化检查选择S蛋白和Leu-7(HNK-1)标记，但无特异性，GFAP标记意义较大，多呈阳性。
本病绝大多数呈良性，极少数可发生恶变或原发恶性。一般认为，肿块直径超过5cm、瘤体为实性、术后多次复发见肿块进行性增大者则恶变机率增大。手术切除是本病惟一的治疗方法，完整切除极少复发；根据原发部位、病变范围采取不同术式和径路。舌根部神经鞘瘤的切除由于受到术野暴露的限制，对病变扩展和波及的不同部位，术前选择相应的手术径路显得尤为重要。
医博士编译自：LeeEY,KimJJ,SeokH,etal.Schwannomaofthetongue:acasereportwithreviewofliterature.MaxillofacialPlasticReconstructiveSurgery.;39(1):17,doi:10./s---2.
作者：风清扬
来源：医博士
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